α-1抗胰蛋白酶抗體,alpha 1 Antitrypsin

α-1抗胰蛋白酶抗體,alpha 1 Antitrypsin
英文名稱：alpha 1 Antitrypsin
別名：A1-Antitrypsin; Tryptase; Alpha-1-Antitrypsin; alpha 1 Antitrypsin; A1A; A1AT; AAT; Alpha 1 antiproteinase; Alpha 1 antitrypsin; Alpha 1 protease inhibitor; alpha-1-AT; alpha1 PI; alpha1 proteinase inhibitor; Clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; MGC23330; MGC9222; PI; PI; PRO2275; Protease inhibitor 1 (anti elastase); Serpin A1; Serpin peptidase inhibitor clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; SerpinA1; A1AT_HUMAN; Alpha-1-antitrypsin; Alpha-1 protease inhibitor; Alpha-1-antiproteinase; Serpin A1.說明書0.1毫升0.2毫升
研究領域：心血管   免疫學   新陳代謝
抗體來源：兔
克隆類型：多克隆
交叉反應：Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow,
產品應用：WB = 1：100-500 ELISA = 1：500-1000 IHC-P = 1：100-500 IHC-F = 1：100-500 IF = 1：100-500（石蠟切片需做抗原修復）
在其他應用程序尚未進行測試。
最佳稀釋/濃度：應該由最終用戶來確定。
分子量：44kDa
細胞定位：細胞外基質 分泌型蛋白
性狀：凍干或液體
濃度為：1mg /1毫升
從人的阿爾法1抗胰蛋白酶衍生免疫原KLH共軛合成肽
亞型IgG抗體
純化方法親和力通過A蛋白純化
儲存液0.01M TBS（pH7.4）的用1％BSA，0.03％Proclin300和50％甘油。
保存條件儲存在-20℃一年。避免反復冷凍/解凍循環。當保持在-20℃下凍干抗體是在室溫下穩定至少一個月，對于大于一年。當在無菌的pH 7.4的0.01M PBS或抗體的稀釋液重構的抗體可穩定至少兩周，在2-4℃。
生產商的BIOS
PubMedPubMed
產品介紹背景：
α-1-抗胰蛋白酶是一種蛋白酶抑制劑，缺乏一個都與肺氣腫和肝病有關。該蛋白質是由位于染色體14的遠端長臂的基因（PI）的編碼。

功能：
抑制絲氨酸蛋白酶。它的主要目標是彈性蛋白酶，但它也有對纖溶酶和凝血酶一個中等親和力。不可逆地抑制胰蛋白酶，糜蛋白酶和纖維蛋白溶酶原活化劑。的異常形式抑制胰島素誘導的一氧化氮合成的血小板，減少凝固時間，并具有對胰島素和纖溶酶蛋白水解活性。
從AAT（SPAAT）短肽是可逆糜蛋白酶抑制劑。它也能抑制彈性蛋白酶，而不是胰蛋白酶。其主要生理功能是針對蛋白水解破壞的下呼吸道由人體白血球彈性蛋白酶（HLE）的保護。

亞細胞定位：
分泌。
從AAT短肽：分泌，細胞外空間，細胞外基質。

組織特異性：
等離子。

翻譯后修飾：α-1抗胰蛋白酶抗體,alpha 1 Antitrypsin
N-糖基化。差分糖基化產生許多亞型。在的Asn-107 N-連接多糖是備選二觸角，三觸角或四天線。在ASN-70聚糖是二觸角與三觸角的含量。在聚糖ASN-271是專二觸角。聚糖在的Asn-70和Asn-271的結構是Hex5HexNAc4。天線的結構的Neu5Ac（alpha1-6）加侖（beta1-4）的GlcNAc連接到核心結構的人（alpha1-6）[文（alpha1-3）]男子（beta1-4）N-乙酰葡糖胺（beta1-4） N-乙酰葡糖胺。一些天線被巖藻糖基，其形成路易斯-X的決定因素。
蛋白水解加工可產生截短形式，其范圍從天冬氨酸-30與Lys-418。

疾病：
在SERPINA1缺陷是α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥（A1ATD）[MIM：613490]的原因。此病癥，其最常見的表現是肺氣腫，其中由第三變得顯而易見的第四個十年。的不足的一個不太常見的表現是肝臟疾病，發生在兒童和成人，并且可能導致肝硬化和肝功能衰竭。環境因素，特別是吸煙，大大在較早的年齡增加肺氣腫的風險。

相似度：
屬于絲氨酸蛋白酶抑制劑家族。

基因ID：
5265

數據庫鏈接：
Entrez基因：人5265
Entrez基因：24648大鼠
OMIM：107400人
SWISSPROT：P01009人
SWISSPROT：P07758大鼠
SWISSPROT：P17475小鼠

單基因：525557人

重要提示：
該產品所提供的目的是僅用于科研，不用于人類，治療或診斷應用。

α1-抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏是最常見的遺傳代謝病，能引起肺和肝的損傷。α1抗胰蛋白酶為呼吸系統的非特異性可溶因子，與呼吸道抵抗力關系密切，它可抑制多種酶的活性，包括細菌的酶，以及中性白細胞溶酶體分泌的蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶、纖維蛋白溶酶和凝血酶。α1抗胰蛋白酶的缺乏與慢性阻塞性肺病的形成關系密切，因為它的缺乏，不能及時控制感染和炎癥產生的多種蛋白酶，而造成肺組織破壞。
α1-抗胰蛋白酶由肝細胞產生,是一種分子量為45-56kDa的糖蛋白,它能抑制蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶等多種水解酶的活性。
AAT也是一種糖蛋白，主要用于遺傳性AAT缺乏癥和良性惡性肝腫瘤、內胚竇瘤、組織細胞性淋巴瘤以及胰腺癌、胃癌、結腸癌等各種腫瘤的研究。此抗體與大、小鼠、狗和豬有交叉反應。

原創作者：青島捷世康生物科技有限公司

標簽：α-1抗胰蛋白酶抗體 α-1抗胰蛋白酶 抗體 

您感興趣的產品*
您的單位*
聯系人*
聯系電話*
詳細地址*
常用郵箱*
請輸入您對我們的意見或建議*
驗證碼*